Síndrome de dravet

SÍNDROME DE DRAVET

Sin comentarios marzo 30, 2017

¿Qué es?

Es una de las formas más graves de epilepsias catastróficas de la infancia, porque casi todos los niños que la padecen presentan deterioro psiconeurológico.

También conocida como epilepsisa mioclónica grave de la infancia o epilepsia polimorfa, es una patología degenerativa y es farmacorresistente. 

Comienza entre los cuatro y doce meses de vida con crisis, en concreto con convulsiones, que son desencadenadas por fiebres altas.

¿Cúal es la prevalencia de la enfermedad?

1 de cada 20.000 individuos, por lo que es considera una enfermedad rara.

En España hay aproximadamente unos 400 casos.

Afectan al 3-4% de niños menores de 6 años de edad y son las crisis convulsivas más frecuentes.

El 25% de los casos tienen antecedentes familiares de epilepsia o de crisis convulsivas.

Presentan una evolución desfavorable, ya que la mayoría necesitan el apoyo constante para las actividades de la vida diaria. 

La tasa de mortalidad ronda el 18%.

Síntomas 

  • Confusión o alteración del a conciencia.
  • Alteraciones graves de la conducta.
  • Infecciones respiratorias y de oído.
  • El habla es una de las áreas más afectadas.
  • Problemas alimenticios y tratornos del sueño.

Tratamiento

No hay curación para esta enfermedad.

El tratamiento indicado es farmacológico y psicoterapeútico, a través de estimulación para favorecer el desarrollo motor e intelectual.


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